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Review Debra Brasil Blumenau Sc Brazil In blumenau, santa-catarina, brazil | Ngo In Blumenau

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Debra Brasil Blumenau Sc Brazil


Rua Carl Dettmer

Blumenau,


Santa-catarina,Brazil -


+554732376243


Noreply@comparemela.com

Detailed description is DEBRA Brasil - Associação sem fins lucrativos, que visa informar sobre a EB, uma doença genética de pele e que ainda não tem cura.
O que é Eidermólise Bolhosa?.
A pele humana é formada por duas camadas: a eiderme, camada externa, que representa um fator de proteção do corpo, e a derme, camada interna composta por vários tipos de tecidos que cumprem diferentes funções.
Defeitos nas estruturas que unem essas duas camadas, ou na adesão entre as células da eiderme, podem acarretar lesões provocadas por um toque leve ou alterações climáticas..
Eidermólise bolhosa é o nome que se dá a um grupo de doenças não contagiosas de pele, de caráter genético e hereditário.
A principal característica da forma congênita é o aparecimento de bolhas, especialmente nas áreas de maior atrito, e nas mucosas.
Lesões profundas podem produzir cicatrizes semelhantes às das queimaduras..
Nos portadores da doença, as bolhas podem estar presentes em certas áreas do corpo desde o nascimento, ou podem aparecer logo depois em regiões que sofreram pressão ou trauma, ainda que leve.
Há casos de crianças que nascem sem pele em algumas partes do corpo, o que favorece o risco de infecções e sepse..
Classificação e Sintomas.
De acordo com a gravidade do quadro, a eidermólise bolhosa congênita pode ser classificada do seguinte modo:.
1) simples – é a forma menos grave; sua principal característica é a formação de bolhas, que cicatrizam sem deixar marcas.
As áreas mais vulneráveis são mãos, pés, joelhos e cotovelos, por causa da maior exposição aos traumas e atritos;.
2) distrófica – há formação de bolhas em quase todo o corpo, inclusive na boca e no esôfago.
As lesões do tubo digestivo, quando cicatrizam, podem provocar fibrose que dificulta a passagem dos alimentos.
A repetição dos episódios no mesmo local pode resultar na perda das unhas e na distrofia dos pés e mãos;.
3) juncional – as bolhas se espalham pelo corpo todo, inclusive na mucosa da boca, no esôfago e nos intestinos, o que aumenta a dificuldade para engolir e compromete a absorção dos alimentos.
Nos pacientes desnutridos, os problemas de cicatrização se agravam e o prognóstico pode não ser favorável..
Diagnóstico.
O diagnóstico da eidermólise bolhosa leva em conta os sintomas, especialmente a localização e a aparência das bolhas, assim como o histórico clínico do paciente e de sua família.
Exames, como microscopia eletrônica e biopsia, são de grande ajuda para o diagnóstico diferencial..
Tratamento.
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Ainda não se conhece a cura para a eidermólise bolhosa.
O tratamento deve ser multidisciplinar e voltar-se para o alívio da dor e para evitar o agravamento das lesões e a desnutrição.
A cirurgia pode ser um recurso necessário quando as cicatrizes provocaram o estreitamento do esôfago, a ponto de impedir a alimentação adequada do paciente ou quando houve degeneração dos pés e mãos.
Existem grandes pesquisas sendo conduzidas que utilizam a terapia genética como base para se encontrar tratamento mais eficazes e até a cura porem muito estudo e investimento ainda será necessário..


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